Қанның қатерлі ісігі деп те аталатын лейкемия - анормальды гемопоэтикалық дің жасушалары (HSC) бар клондық қатерлі аурудың бір түрі.Лейкозға дейінгі HSC клондары әрі қарай дифференциялану және жетілу қабілетін жоғалтады, осылайша жасуша дамуының әртүрлі кезеңдерінде тоқырауға ұшырайды.Ол әдетте сүйек кемігінде басталады және анормальды қан жасушаларының көп санына әкеледі.Көптеген лейкоз жасушалары көбейіп, қанға түсіп, дененің басқа мүшелеріне таралады, сонымен бірге қалыпты қан түзілуін тежейді.Симптомдар анемияны, қан кетуді, инфекцияны және әртүрлі органдардың инфильтрациясын қамтуы мүмкін.
Лейкоздың жіктелуі
Лейкоз екі жолмен жіктеледі.Біріншіден, ауру созылмалы (баяу дамитын) немесе өткір (агрессивті) болуы мүмкін.Екіншіден, лейкемия бар лейкоз жасушаларының түрлеріне байланысты жіктеледі.Бұл аурудың қай жерде басталғанымен анықталады.
| Жасуша түрі | ||
| Миелоид | Лимфобластикалық | |
| Жедел | Жедел миелолейкоз (ЖМЛ)
| Жедел лимфобластикалық лейкоз (БАРЛЫҚ)
|
| Созылмалы | Созылмалы миелолейкоз (CML)
| Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз (СЛЛ)
|
Лейкозбен ауыратын науқастардың емделу жылдамдығы мен өмір сүру уақыты лейкоз түрімен жақсы байланыста.Лейкоздың әртүрлі түрлерінің әртүрлі емдік әсері бар екендігі клиникалық түрде анықталды.Интервенциясыз жедел лейкоздың табиғи ағымы бірнеше айдан жарты жылға дейін, созылмалы лейкоздың табиғи ағымы шамамен бес жыл.Жедел және созылмалы лейкемия негізінен емнен кейін өмір сүру ұзақтығына әсер етпейді.
Заманауи медицинаның, молекулалық биологияның және биогенетиканың дамуымен жаңа емдеу әдістері мен жаңа препараттардың ашылуы және қолданылуы лейкоздың болжамын айтарлықтай жақсартты.Жүйелі диагностика және емдеу лейкозбен ауыратын науқастардың көпшілігін ұзақ уақыт бойы аурусыз өмір сүруге және тіпті қалпына келтіруге мүмкіндік береді.
Лейкоздың себептері
Лейкоздардың әртүрлі түрлерінің ешқайсысының белгілі бір себебі жоқ.Әртүрлі лейкоздардың әртүрлі себептері болуы мүмкін.
1.Вирус
Ғалымдар тышқандарға, мысықтарға, сиырларға және басқа жануарларға тәжірибе жасап, олардың өздігінен пайда болатын лейкоз вирусынан лейкоз вирусын бөліп алды.Адамның лейкозының вирустық этиологиясы ондаған жылдар бойы зерттелді, бірақ әзірге тек ересек T-жасушалық лейкозды HTLV-1 вирусы тудырады.HTLV-1 негізінен қан құю немесе емшек емізу арқылы беріледі деп түсініледі.
2. Радиация
Сәулеленудің бір үлкен дозасы немесе сәулеленудің бірнеше шағын дозасы лейкозға әкелуі мүмкін.Бүкіл дененің сәулеленуі, әсіресе сүйек кемігінің сәулеленуі сүйек кемігіндегі қан жасушаларының прекурсорларының белсенділігінің төмендеуіне, сондай-ақ иммунитеттің төмендеуіне әкелуі мүмкін, оны бактериялар, вирустар және саңырауқұлақтар жұқтыруға бейім етеді.Сәулеленуден кейін бірнеше айдан кейін хромосомалық үзілістер мен аберрациялар әлі де байқалуы мүмкін, содан кейін жедел лимфоцитарлы лейкоз, жедел лимфоцитарлы лейкоз және созылмалы миелоидты лейкоз пайда болуы мүмкін.Диагностикалық сәулеленудің лейкозды тудыруы мүмкін екендігі туралы ешқандай дәлел жоқ, бірақ жүкті әйелдердің жатырішілік сәулеленуі туылғаннан кейін нәрестелерде лейкоз қаупін арттыруы мүмкін.
3. Химиялық заттар
Бензолдың патогендік әсері салыстырмалы түрде белгілі және ол тудырған лейкоздардың түрлері негізінен AML, CML және эритролейкемия, АМЛ сирек түрі болып табылады.Алкилирлеуші заттар мен цитотоксикалық препараттар екіншілік лейкозды тудыруы мүмкін.Бұрынғы сәулелену немесе басқа қатерлі ісікке химиотерапия әсерінен туындаған қайталама лейкоз, бұл негізінен жедел лимфоцитарлы емес лейкоз және жиі панцитопенияның басталуына дейін кезеңі болады.
4.Генетикалық факторлар
Лейкоз әдетте тұқым қуалайтын ауру болып саналмайды.Дегенмен, лейкозбен ауыратын жақын туыстарыңыздың болуы лейкемия қаупін арттырады.Лейкозбен ауыратын науқастардың ішінде лейкозбен ауыратындар 8,1%, ал бақылау тобында тек 0,5% болды.Туыстық некелердегі ALL ауруы күтілгеннен 30 есе жоғары болды.Монозиготалы егіздер, егер бір адам лейкозбен ауырса, екіншісінде лейкоздың даму ықтималдығы 20%.Лейкоздың аз бөлігі отбасылық, ал отбасылық лейкоз лейкозбен ауыратындардың жалпы санының 7% құрайды.
Қан сынағы:қызыл немесе лейкоциттер немесе тромбоциттер деңгейінің қалыптан тыс бар-жоғын анықтай алады, бұл лейкозды көрсетуі мүмкін.
Сүйек кемігінің аспирациясы:жамбас сүйегінен сүйек кемігінің үлгісін алу процедурасы.Сұйықтық үлгісі зертханада лейкемия жасушаларына тексеріледі.Сүйек кемігінің биопсиясы лейкемия диагнозын растайтын сүйек кемігіндегі қалыптан тыс жасушалардың пайызын анықтауға көмектеседі.
Цитохимия:сүйек кемігіндегі жасушалардың белгілі бір дақтарды қалай алатынын қарастырады және бұл БАРЛЫҚ-ды AML-ден ажыратуға көмектесуі мүмкін.Тесттер ағынды цитометрияны да, иммуногистохимияны да қамтуы мүмкін.
Хромосомаларды зерттеу:Лейкоз жасушаларында өте жиі әр жасушаның ДНҚ-дағы хромосомаларда өзгерістер болады.Цитогенетика ісік жасушаларының хромосомаларын микроскопиялық зерттеуді қамтиды.
Гендік зерттеулер:Флуоресцентті In Situ будандастыру (FISH) және ПТР цитогенетика арқылы анықталмайтын хромосомалар мен гендердегі өзгерістерді таба алады.ПТР BCR/ABL генін табу үшін өте сезімтал, тіпті хромосомаларды тексеруде CML-нің басқа белгілері табылмаса да.Сондай-ақ ПТР ең аз қалдық аурудың (MRD) мөлшерін, емдеуден кейін денеде қалған рак клеткаларының аз мөлшерін анықтау үшін де пайдаланылуы мүмкін.Бұл сынақты сүйек кемігінде немесе қан үлгісінде жасауға болады.
Бейнелеу: Бейнелеу сынақтары әдетте лейкозды диагностикалау әдісі ретінде пайдаланылмайды, өйткені лейкемия сияқты қанмен байланысты ісік ісіктерді жиі жасамайды.Бұл CLL сияқты кейбір лейкоздарды анықтауда пайдалы болуы мүмкін.
Лейкозбен ауыратын науқастар жиі хромосомалық ауытқулармен бірге жүреді.Хромосомалық рекомбинация нәтижесінде түзілген қалыптан тыс гендер синтездік гендер деп аталады.
Лейкоздың жартысынан көбінде цитогенетикалық өзгерістер болмайды, ал әрбір лейкоз жасушасы көптеген гендік мутациялардың жинақталуының нәтижесі болып табылады.Генетикалық деңгейде лейкоз мутацияларын жан-жақты түсіну дәл диагностика мен классификацияға, сондай-ақ болжамды бағалауға және жеке емдеу жоспарларын құруға көмектеседі.Гендік мутацияның скринингі ең тиімді әдіс болып табылады.
Ерте диагностика және болжам
Leukemia Fusion Genes (Q30) скрининг жинағы созылмалы және жедел лейкозға қатысатын хромосомалардың транслокациясының нәтижесінде алынған 30 синтез генін скринингке арналған сапалы in vitro диагностикалық сынағы.Барлық 30 синтез гендері 155-тен астам клиникалық маңызды хромосомалық үзіліс нүктелерін қамтиды.
Leukemia Fusion Genes (Q51) скрининг жинағы 182-ден астам клиникалық маңызды хромосомалық үзіліс нүктелерін қамтитын 52 синтез генін скринингке арналған сапалы in vitro диагностикалық сынақ болып табылады.
Екі жинақ та лейкоздың дәл диагностикалық теруін және болжамын жақсырақ жеңілдетеді.
Емдеу және толық ремиссия кезінде
Zeesan емдеу жоспарлары мен стратегияларын клиникалық түзетуге анықтама беретін емдеу әсерлерін бақылау үшін лейкозды біріктіру генінің жеке сандық жиынтығының 53 түрін ұсынады.
2023 жылғы 24 шілде